Болезнь краббе фото

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?
Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день...

Читать далее »

Содержание статьи:

  • Причины патологии
  • Четыре стадии недуга
  • Симптомы болезни Келлера 1
  • Симптомы болезни Келлера 2
  • Диагностика
  • Методы лечения
  • Резюме

Болезнь Келлера – омертвление отдельных костей стоп. Данная патология относится к остеохондропатиям – болезням, сопровождающимся разрушением губчатой костной ткани из-за недостатка или полного прекращения ее кровоснабжения.

поражение стопы при болезни Келлера

Существует 2 вида этой болезни:

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют СустаЛайф. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

загрузка...

Оба вида имеют одинаковый механизм развития. Разрушения в губчатой ткани костей происходят вследствие расстройства ее кровоснабжения – это хронический процесс, протекающий длительное время. Недостаток кислорода и питательных веществ приводит к разрушению костной ткани, потом развивается ее асептический некроз (некроз – омертвление, асептический – то есть без участия микробов).

В последующем костная ткань медленно восстанавливается самостоятельно, но при отсутствии качественного лечения высока вероятность осложнений в виде необратимых деформаций стопы. Если лечение начали вовремя и пациент прошел весь курс, то сроки течения заболевания значительно сокращаются, происходит полное восстановление функций стоп без каких-либо необратимых последствий.

Характерная особенность этой патологии – поэтапное разрушение кости при отсутствии воспаления с последующим ее восстановлением.

Данную патологию диагностируют преимущественно у маленьких детей и подростков. Болезнь Келлера 1 чаще выявляют у 3–7-летних мальчиков, болезнь второго вида – у 10–15-летних девочек. Возможно развитие патологии и у молодых людей 20–25 лет.

Симптомы заболевания отрицательно влияют на двигательную активность ребенка: боли при ходьбе и отечность стопы приводят к изменению походки, хромоте, невозможности бегать. Ситуация осложняется микропереломами в области поражения кости.

Лечение проводит ортопед, именно к нему следует отвести ребенка при возникновении болезненных ощущений в районе стоп. Справиться с заболеванием не так сложно – нужно лишь терпение и внимательное отношение к своему ребенку. А врач проконтролирует весь процесс лечения и реабилитации, даст рекомендации, чтобы в дальнейшем минимизировать нагрузки на пораженные косточки.

Далее из статьи вы узнаете о причинах, стадиях течения, признаках, методах диагностики и этапах лечения этого заболевания.

Причины патологии

Точные причины, провоцирующие болезнь Келлера, врачи и ученые до сих пор не знают.

Большинство специалистов считают, что нарушение местного кровоснабжения – основной фактор, провоцирующий омертвление костей. А вот причин сбоя поступления крови к костной ткани множество:

Благоприятствующим фактором может быть наследственная предрасположенность или артрит у ребенка.

Четыре стадии болезни Келлера

Для этого заболевания характерны 4 стадии поэтапного развития патологических изменений:

(если таблица видна не полностью – листайте ее вправо)

Симптомы болезни Келлера 1

Этот вид болезни проявляется припухлостью ближе к внутреннему краю тыльной стороны стопы, обусловленной отеком тканей этой зоны. При пальпации пораженная область болезненна, также боль ощущается при ходьбе или другой нагрузке на стопу. Ребенок быстро устает от ходьбы, перестает бегать, жалуется на боль в ноге. Родители могут заметить, что он старается опираться на наружный край больной стопы, из-за чего страдает его походка.

Постоянный характер боли приобретают при прогрессировании процесса. Их интенсивность возрастает, они не проходят даже в покое после длительного отдыха.

Симптомы воспаления, такие как местное повышение температуры тела и покраснение кожи – отсутствуют.

Болезнь Келлера первого типа обычно поражает только одну стопу и не переходит на вторую.

Длительность этого вида болезни доходит до года, заканчивается полным исчезновением симптомов либо стойкой деформацией ладьевидной кости.

рентгенограмма стопы при болезни Келлера I

Симптомы болезни Келлера 2

Эта форма патологии чаще всего бывает двухсторонней. Начало процесса остается незамеченным. О развитии дегенерации костей свидетельствует возникновение слабых болезненных ощущений у основания 2 и 3 пальцев стоп. Усиление боли происходит при пальпации области поражения и нагрузке на пальцы стопы, в покое она стихает. Причиняет боль вставание на цыпочки, ходьба босиком либо в обуви на тонкой подошве по бугристой поверхности. При осмотре стоп можно заметить припухание в области II и III плюсневых костей. Признаков воспаления нет.

Постепенно характер и интенсивность болей меняются, она становится постоянной и сильной, не прекращается в покое.

При осмотре врач отмечает ограничение движений в суставах фаланг пальцев, сформированных плюсневыми костями, а также укорочение пальцев, в основании которых произошел некроз трубчатой костной ткани.

В отличие от первого вида, болезнь Келлера 2 длится в 2–3 раза дольше, протекая в среднем 2–3 года. Бывают случаи семейного поражения костей стоп.

рентгенограмма стопы при болезни Келлера II

Диагностика

Диагноз врач устанавливает по результатам визуального осмотра и данным рентгенограммы стоп. По характерным изменениям на рентгеновских снимках ортопед определяет вид и стадию заболевания.

  • При первой стадии болезни Келлера I рентгенологически визуализируется остеопороз ладьевидной кости, возникший вследствие некротического разрушения ее губчатого вещества.
  • На снимках, сделанных позже, заметно уплотнение и сплющивание этой кости с различимыми точками окостенения.
  • На еще более поздних снимках определяется распад кости на отдельные фрагменты (дефрагментация), вследствие прогрессирования некроза. Заметны признаки перелома.

При болезни Келлера II рентгенологические признаки некротического разрушения такие же, только локализуются в головках плюсневых костей пальцев стоп.

Методы лечения

Лечение болезни Келлера обоих видов проходит по однотипной схеме.

(если таблица видна не полностью – листайте ее вправо)

К восстановительному периоду после снятия гипса или перенесенной операции стоит отнестись с особой серьезностью. Важно ограничить двигательную активность ребенка: отказаться от прыжков, бега и любых активных игр. Подобрать для него ортопедическую обувь, при ношении которой стопы сохранят анатомически правильную форму (специальные стельки уменьшат давление на пораженные некрозом кости).

В итоге питание и регенерация поврежденных тканей будет происходить быстрее.

Резюме

Хотя болезнь Келлера протекает на протяжении многих месяцев и иногда с минимальными проявлениями, но лечение нужно начинать при появлении ее первых признаков. Это поможет избежать серьезных осложнений в виде контрактуры суставов, развития остеоартроза, усугубления плоскостопия, формирования необратимой деформации стопы вследствие перелома ладьевидной кости или ее разрушения.

Предотвратить появление болезни Келлера поможет покупка комфортной обуви подходящего размера, своевременное лечение плоскостопия и патологий эндокринной системы, избегание травм.

Обзор болезни Келлера (1 и 2 вида): причины, стадии, признаки и лечение

    • Отчего хрустят суставы? Что делать?
    • Препараты хондропротекторы для лечения суставов
    • Правильные упражнения при сколиозе, пять правил лечебной физкультуры
    • Полная характеристика остеопороза костей: симптомы, лечение, последствия болезни
    • Эффективное лечение остеопороза средствами народной медицины

    В медицине существует много редких заболеваний. Одним из таких является остеопетроз, или мраморная болезнь. Раньше о ней мало кто слышал, но в настоящее время благодаря информационным возможностям интернета эта патология часто на слуху. Мраморная болезнь – что это такое?

    Мраморная болезнь

    Остеопетроз, или мраморная болезнь – это чрезвычайно редкое генетическое заболевание, с тяжелым течением и часто неблагоприятным прогнозом. Нередко эта патология приводит к летальному исходу, за что она получила еще одно название – «смертельный мрамор».

    Мраморная болезнь поражает как мужчин, так и женщин, детей и стариков, не делая между ними различий. Она встречается среди каждой расы и национальности, на любом континенте.

    Впервые об остеопетрозе упомянул в 1904 году врач Heinrich Albers-Schonberg – хирург и рентгенолог. Он описал его как диспластическое врожденное заболевание, при котором в большинстве костей скелета отмечается диффузный остеосклероз.

    По мнению врачей, основной патологический процесс при синдроме Albers-Schonberg – преобладание и повышенная функция остеобластов на фоне сниженной активности остеокластов. При этом процессы синтеза в костях преобладают над распадом, костная ткань уплотняется и становится похожей на мрамор.

    Однако это отражается на ее внутренней структуре, что приводит к избыточной хрупкости и частым переломам.

    При остеопетрозе рост кости происходит в основном изнутри – эндокостально, заполняя ее внутреннюю полость. Следствием этого является постепенное сужение костномозгового пространства. Со временем костный мозг практически полностью вытесняется вновь образованной тканью.

    Также разрастание костей приводит к выраженному сужению каналов зрительных нервов.

    Причины

    dollarphotoclub_36434538-750x563

    Точную причину развития «смертельного мрамора» до сих пор выяснить не удалось. В большинстве случаев это заболевание, которое передается по наследству, то есть носит семейный характер. Однако нельзя исключить и спорадические случаи, которые также имеют место.

    Известны два варианта наследования этого синдрома – аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный.

    НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

    Для лечения суставов наши читатели успешно используют СустаЛайф. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
    Подробнее здесь…

    В первом случае болезнь передается с вероятностью в 50–75%, однако ее проявления не такие серьезные и прогноз более благоприятный. Один из родителей обязательно имеет признаки заболевания различной степени выраженности. Пациенты живут достаточно долго, хотя качество их жизни страдает.

    Во втором случае вероятность наследования 25%, оба родителя, как правило, являются носителями «неправильного» гена. Клинических проявлений заболевания не имеют. Аутосомно-рецессивный вариант протекает крайне тяжело. Патология развивается быстро и без лечения ребенок погибает вскоре после рождения.

    Также выдвигались версии о связи этого синдрома с гиперфункцией паращитовидных желез и нарушении обмена витамина D, однако они не получили убедительных доказательств.

    Проявления

    medtur

    Все клинические проявления мраморной болезни обусловлены гиперпродукцией костной ткани. К наиболее характерным симптомам остеопетроза относят:

    • Изменения со стороны крови.
    • Нарушения иммунитета.
    • Гепатоспленомегалия.
    • Костные патологии.
    • Проблемы слуха и зрения.
    • Нарушение развития.

    Остеопетроз – чрезвычайно тяжелое заболевание, даже в случае доброкачественного варианта. Он практически всегда приводит к инвалидизации пациента.

    Изменения со стороны крови

    Так как костный мозг при остеопетрозе вытесняется патологически разросшейся тканью, это приводит к нарушениям кроветворения. Ведь именно этот орган отвечает за образование в организме эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

    Основной гематологический синдром при мраморной болезни – панцитопения. В анализе крови при лабораторном исследовании можно обнаружить следующие изменения:

    •  Анемию (снижение количества эритроцитов и гемоглобина).
    • Лейкопению (уменьшение содержания лейкоцитов).
    • Тромбоцитопению.

    Клинически анемию можно заподозрить по бледным кожным покровам и светло-розовым слизистым. Кроме того, пациенты будут предъявлять жалобы на постоянную утомляемость, одышку, головокружение, склонность к обморокам, изменение вкуса, частые простудные заболевания.

    При объективном исследовании можно выявить учащение пульса и систолический шум в сердце – симптомы, характерные для анемии.

    Снижение количества тромбоцитов – тромбоцитопения – при мраморной болезни будет проявляться склонностью к кровоточивости, длительным несворачиванием крови, появлением кровоподтеков на теле.

    Нарушения иммунитета

    00-22

    Работа иммунной системы напрямую связана с функционированием костного мозга. Ведь именно там образуются лейкоциты – клетки крови, которые активно борются с бактериальными (нейтрофилы) и вирусными (лимфоциты) инфекциями.

    Для синдрома Albers–Schonberg характерны частые бактериальные заболевания. Причем их особенностью является затяжное течение с частыми рецидивами. Такое состояние называется вторичным иммунодефицитом.

    При остеопетрозе частыми сопутствующими заболеваниями выступают бронхиты, пневмонии, синуситы. В особо тяжелых случаях, при выраженном угнетении иммунитета может даже развиваться сепсис. Нередко именно эти патологии становятся первым диагнозом, который выставляется таким пациентам. И лишь после тщательного обследования устанавливается истинная причина.

    Гепатоспленомегалия

    Увеличение печение и селезенки – частый симптом при остеопетрозе. Связано это также с замещением костного мозга. Поскольку он практически не функционирует, его роль начинают исполнять органы внекостномозгового кроветворения – селезенка и печень. Со временем они значительно увеличиваются в размерах из-за функциональной гипертрофии и могут занимать большую часть брюшной полости.

    Живот у таких пациентов также может быть увеличен, при пальпации печень и селезенка легко прощупываются. Это может стать причиной ошибочных диагнозов – лейкоза, гепатита, аутоиммунных заболеваний.

    Костные патологии

    nogaa

    Хотя при остеопетрозе костная масса увеличивается, ткань утрачивает свою структуру. Она начинает напоминать мрамор, который, как известно, достаточно хрупок.

    Следствием таких изменений являются частные спонтанные переломы трубчатых костей – обычно бедренных. Кроме того, у больных наблюдается выраженная деформация черепа и позвоночника, конечностей.

    Не редкость при этой патологии и воспалительные процессы в костной системе – остеоартриты или остеомиелиты. Имеются и проблемы с зубами – множественный кариес, нарушение прорезывания, одонтогенные абсцессы. У части пациентов отмечается заращение синусов черепа.

    Проблемы слуха и зрения

    Поскольку отверстия зрительных нервов сдавливаются разрастающейся костной тканью, со временем наступает атрофия волокон и слепота. Атрофия может быть первичной либо вторичной.

    При офтальмологическом обследовании выявляется уплощение глазниц, нистагм, нарушение конвергенции, косоглазие и экзофтальм.

    Сдавливание слуховых нервов также вызывает их атрофию, что вначале проявляется снижением слуха. По мере прогрессирования заболевания может наступить полная глухота.

    Нарушение развития

    Изменения черепа, нарушение слуха и зрения, частые болезни приводят к тому, что ребенок с синдромом Albers-Schonberg отстает в развитии – не только физическом, но и психическом.

    Как правило, такие дети поздно начинают ходить. Из-за неправильно сформированного черепа у них развивается гидроцефалия, следствием которой являются судороги. Они усугубляют уже имеющиеся проблемы.

    Не редкость при мраморной болезни задержка психо-эмоционального и речевого развития. Вторая часто возникает на фоне нарушений слуха. Умственная отсталость не относится к типичным симптомам остеопетроза.

    Диагностика

    Microsoft Word - 64.doc

    От своевременной диагностики этой патологии зависит успех ее лечения. Чем раньше подтвердится остеопетроз, тем больше у врачей возможностей для терапии.

    Современная медицина предлагает комплексное обследование, которое позволяет диагностировать мраморную болезнь. Оно включает в себя:

    1. Осмотр больного и объективное обследование. Как правило, по внешним признакам уже можно заподозрить эту патологию.
    2. Клинические и биохимические анализы крови. В них определяются маркеры формирования костной ткани – креатинкиназа, щелочная фосфатаза.
    3. Рентгенологическое исследование костей.
    4. Исследование биоптатов костей и кожных образований.
    5. Развернутое генетическое обследование. По его результатам определяется тип синдрома Albers-Schonberg, предполагаемое течение патологического процесса и реакция организма на терапию.

    Рентгенологическое исследование

    Рентгенологическое исследование костей скелета при остеопетрозе имеет решающее значение. Как правило, на снимках определяются характерные изменения:

    • Чрезвычайно резкая плотность костей скелета и черепа.
    • Их бесструктурность и гомогенность, напоминающие белый мрамор, что послужило названием патологии.
    • Первоочередное поражение костей черепа, образованных из хрящей.
    • Суженные каналы черепных нервов на фоне выраженного остеосклероза.
    • Облитерация околоносовых синусов.
    • Просветления в центральной части позвонков.
    • Патологические переломы.

    Лечение

    1-7

    Лечение остеопетроза – процесс длительный и сложный. Раньше в основном проводилась симптоматическая терапия с использованием препаратов железа, переливаний крови, витаминотерапии, глюкокортикостероидов. Однако такое лечение давало лишь временный эффект. Отдаленными же результатами была инвалидность или смерть.

    Благодаря успехам современной медицины стала возможной терапия аутосомно-рециссивной формы остеопетроза, при которой выживаемость ранее была минимальной. В настоящее время положительных результатов лечения удается добиться у 90–95% пациентов. Проводится лечение при помощи пересадки костного мозга.

    Это сложная процедура, которая выполняется далеко не во всех клиниках и даже странах. При трансплантации костного мозга существует риск отторжения и ухудшения состояния больного. Однако обычно это происходит при неполном совпадении параметров донора и реципиента. В большинстве случаев отмечается значительное улучшение состояния и ремиссия.

    Лучших результатов удается добиться в случае, когда трансплантация костного мозга проводится в первые три месяца жизни малыша. Именно поэтому так важна ранняя диагностика заболевания.

    Как дополнительная терапия используются и лекарственные средства:

    • эритропоэтин;
    • кальцитонин;
    • глюкокортикостероиды;
    • витамин D;
    • гамма-интерферон.

    Остеопетроз – тяжелое заболевание, однако при своевременном лечении шансы на успех значительно повышаются.

    Чем вызвана болезнь Блаунта у детей — симптомы и лечение

    Болезнь Блаунта у ребенкаБолезнь Блаунта известна как искривление большеберцовой кости в верхней ее части, что неминуемо влечет за собой деформацию коленного сустава, в некоторых случаях абсолютно не обратимую.

    За счет таких процессов рост росткового хряща значительно замедляется или практически прекращается.

    Болезнь Эрлахера Блаунта приводит к быстрому износу коленного сустава с внутренней стороны.

    Причины заболевания

    До конца причины возникновения болезни не установлены, но существует несколько предположений, в связи с которыми имеет место быть данная патология.

    Одной из главных причин медики называют нарушение нормального функционирования эпифизарной пластинки, которая расположена вверху большеберцовой кости.

    За счет этих пластинок осуществляется рост и удлинение кости. Причины поражения этой пластинки сводятся к следующим:

    • чрезмерная масса тела (как у взрослого, так и у ребенка);
    • раннее начало ходьбы (для детей);
    • инфекционные заболевания;
    • различного рода травмы.

    Среди прочих причин следует выделить также дефицит витамина D. При его нехватке в пище или нарушении усвояемости организмом может возникнуть генетическая мутация, которая, в итоге, приведет к развитию болезни Блаунта.

    Признаки и симптомы патологии

    Заболевание возникает у детей с младенчества и имеет характерные симптомы.Искривление бедренной кости

    В возрасте от 2 до 3 лет видны первые признаки, а именно искривление голеней, как правило, это связано с началом нормальной ходьбы ребенка.

    Спустя некоторое время, если не предпринимать никаких мер, деформация конечностей значительно увеличивается, что сказывается на общем состоянии ребенка (повышенная утомляемость) и на его походке.

    Для двустороннего поражения характерно отсутствие пропорции длины ног – они становятся короче за счет искривления, а руки на фоне всего тела кажутся длинными. Известны случаи, когда пальцы рук достигали коленных суставов.

    Среди прочих признаков и симптомов отмечают:

    • искривление голеней в виде штыков;
    • на большеберцовой кости образуется клювовидный выступ;
    • голени ротированы кнутри;
    • снижается тонус мышц;
    • наблюдается плоскостопие.

    Диагностика болезни

    Для постановки четкого, а главное правильного диагноза требуется провести такие манипуляции как рентген коленных суставов и общая клиническая картина.

    В отдельных случаях или при различных осложнениях, которые могут быть напрямую связаны с заболеваниями костной или хрящевой тканей, возможно дополнительное проведение компьютерной томографии; для детального исследования прилежащих мягких структур делают магнитно-резонансную томографию.

    Для своевременного выявления и предотвращения развития данной патологии у ребенка, его необходимо отвести к врачу.

    Диагностирование детей заключается в следующем: ребенка просят стать так, чтобы можно было свести конечности и, чтобы при этом боковые поверхности соприкасались. При расстоянии между сведенными конечностями больше 5 см необходимо делать обследование.

    Как лечить болезнь

    В детском и подростковом возрасте, при малейших искривлениях, которые могут указывать на болезнь Блаунта, необходимо обращаться за помощью к детскому ортопеду и начать незамедлительное лечение.

    Как правило, при деформациях потенциальной степени назначается массаж и курс лечебной физической культуры.

    Во время курса делается упор на корригирующие позы, но эффективными оказываются и препараты, которые стимулируют мышцы. Для пациентов страдающих плоскостопием назначается ортопедическая обувь и комплекс оздоровительных упражнений.

    Для того чтобы исключить возможность развития деформирующего артроза необходимо своевременно проходить профилактику.

    В младшем возрасте достаточно использовать этапные гипсовые повязки в комплексе с укрепляющей терапией. Если после проведения всех вышеперечисленных процедур деформация не устранена (возраст до 6 лет), необходимо хирургическое вмешательство.

    При помощи хирургического вмешательства фрагменты бедренной и большеберцовой костей иссекаются, и накладывается аппарат Илизарова.

    Участки, на которых была произведена операция, скрепляются винтами и пластинами. Иногда фрагменты костей фиксируют при помощи металлической рамы установленной с внешней стороны. В ряде случаев коленный сустав остается нестабилен, тогда проводят пластику связок.

    Профилактические меры

    Чтобы избежать возникновения всевозможных осложнений необходимо проводить профилактику нижних конечностей и их некоторую реабилитацию. Эта роль отводится физиотерапевту у которого вам необходимо наблюдаться.

    Как правило, послеоперационная профилактика заключается в восстановлении ходьбы как самостоятельной так и при помощи ходунков и костылей.

  • Добавить комментарий